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syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。 典型症状：颈部淋巴结肿大 发烧 持续性发热 皮疹 结膜充血 川崎病症状 　1、主要症状：突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续5～11天或更久(2周至1个月)，平均体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。发热约1～4日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。1周后，指甲或趾甲近端苍白，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。10天后，甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。2、严重症状：约在发热后第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时，往往出现心脏损害，发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛，听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。3、其他症状：主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。4、病程特点：病程长短不一，但一般病程如下。第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般病程为11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期即恢复期，一般在第4周，病程为21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;如有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。5、病理分期：根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。除了血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。本病的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。诊断标准：日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应满足下述6条主要临床症状中的其中5条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 川崎病病因病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等。一般认为可能是多种病原引起的，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能是由逆转录病毒引起的。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，推测遗传易感性和感染可能是本病的病因。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因，但多数研究未获得一致性结果。近年研究表明，本病在急性期出现明显的免疫失调，在发病机理上起着重要的作用。本病在急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素一方面均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。患者循环免疫复合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可获得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。这些免疫失调可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。此外，尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎;血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉有血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。 川崎病预防如果单独使用抗生素对治疗本病是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，治疗本病需要多给患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢复到什么程度才能去正常去上学或工作，并没有特别的规定，只要患者没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。 川崎病检查1.血液检查病情 白细胞增高以中性粒细胞为主伴核左移轻度贫血。血小板在第2周开始增多。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。血清转氨酶升高。2. 免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子明显增高。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。3. 心电图 早期显示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高T波倒置及异常Q波，也可显示P-R、Q-R间期延长。4. 胸部平片可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影心影可扩大。5. 超声心动图 急性期可见心包积液左室内径增大二尖瓣主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张(直径>3mm≤4mm为轻度;4～7mm为中度)冠状动脉瘤(≥8mm)冠状动脉狭窄。6. 冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度从而进行治疗。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。 --> 川崎病鉴别本病应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。1、猩红热其临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。与本病鉴别为：好发于婴幼儿及较小儿童，皮疹形态接近麻疹和多形红斑且在发病后第3天才开始，青霉素无疗效。2、幼年类风湿关节炎其临床特征以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累及持续性不规则发热。与本病鉴别为：发热期较短，皮疹较短暂，患者手足硬肿，显示常跖潮红;检查类风湿因子显阴性。3、渗出性多形性红斑是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。与本病鉴别为：患者眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成并且皮疹不包括水疱和结痂。4、系统性红斑狼疮临床特征为多数早期表现非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。与本病鉴别为：好发年龄是婴幼儿及男孩，皮疹在患者面部不显著，白细胞总数及血小板一般升高及抗核抗体显阴性。5、出疹性病毒感染主要表现有发热、头痛、全身不适等全身中毒症状及病毒寄主和侵袭组织器官导致炎症损伤而引起的局部症状。与本病鉴别为：患者会出现唇潮红、干裂、出血，舌呈杨梅样;手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;患者眼结膜无水肿或分泌物;血液检查白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移而且血沉及C反应蛋白均显著增高。6、急性淋巴结炎临床表现为淋巴结肿大、疼痛或压痛，不易推动，表面皮肤常有发红和水肿，压痛明显，常伴有畏寒、发热、头痛、全身不适等症状。与本病鉴别为：患者的颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿、无化脓病灶。7、病毒性心肌炎的临床表现为发病前有发热、全身酸痛、咽痛、腹泻等症状，反映全身性病毒感染。与本病鉴别为：患者高热持续不退、有特征性手足改变并且冠状动脉病变突出。8、风湿性心脏炎的临床初期常常无明显症状，后期则表现为心慌气短、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳粉红色泡沫痰。与本病鉴别为：好发于婴幼儿、冠状动脉病变突出且无有意义的心脏杂音。9、本病与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但本病皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，愈后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 川崎病食疗方法资料仅供参考，具体请询问医生)因为患者发病初期有长时间的反复高热退热，体内维生素流失严重，负氮平衡比较明显。因此饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物，补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生)，比如禽类鱼类。补充维生素复合片，也可平衡饮食，多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。不适宜吃过热和辛辣等刺激性食物。急性发作期以少量流食多餐为主，必要时补充足够的营养物质，提高身体的抗病能力，使身体早日恢复健康。饮食作息规律，强调休息，一定要按时复查。 &＃xe61a; 郑重提醒：以上信息仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！ 关于我们 | 网站地图 | 法律责任 | 招标信息 | 意见建议 &＃xe61b; &＃xe616; &＃xe618; --> 分享到： --> Copyright © 凉山彝族自治州第一人民医院 .All Rights Reserved. 蜀ICP备09029982号-1 网站建设：四川锐狐 地址：四川省凉山彝族自治州西昌市下顺城街6号 电话（传真）：0834-3246000 电子邮箱：[email protected] 办公时间：周一至周五（8:00-12:00;14:30-17:30） 院内链接 四川省红十字会 中华医学会 四川省医学会 友情链接 凉山彝族自治州卫生和计划生育委员会 四川省卫生和计划生育委员会 --> &＃xe621; 回到顶部 微信扫码登录 账号密码登录 &＃xe615; 登录 忘记密码？ | 没有帐号？立即注册 --> -->